Examinando por Autor "Jones, Marta"
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Acceso Abierto Cardiomiopatía mitocondrial de presentación neonatal(2006) Altamirano, Eugenia; Jones, Marta; Drut, RicardoLa función cardíaca depende principalmente de la producción de energía por parte de las mitocondrias. De allí que casi el 30% de la masa miocárdica corresponde a estas organelas. La cardiomiopatía mitocondrial neonatal o infantil resulta de una disfunción en alguno de los pasos de generación de energía a nivel de esa organela y frecuentemente se presenta con las características de una cardiopatía hipertrófica. En muchas oportunidades la heteroplasmía y heterogeneidad mitocondrial genera confusión para el diagnóstico por lo que el mismo requiere una investigación en forma multidisciplinaria. Presentamos el caso de un RN con una cardiomiopatía mitocondrial típica cuyo diagnóstico fue corroborado por los hallazgos clínicos, de laboratorio y anátomo-patológico. - Contribucion a revista
Acceso Abierto Diez años no es nada...(2008) Jones, MartaEste primer número de 2008 marca el 10° año de existencia de Ludovica Pediátrica. Hemos remontado 10 años continuados en la publicación de nuestra revista. Desde su nacimiento hasta el presente, Ludovica Pediátrica ha luchado no sólo por sostener su calidad y su periodicidad, sino por mejorar las formas y los contenidos. Y cuando digo "Ludovica Pediátrica" hablo implícitamente de los numerosos colaboradores que han trabajado en forma desinteresada año tras año; hablo principalmente de los revisores, y también de los autores. Algunos de ellos ya no están entre nosotros, y otros se han retirado de la vida médica y académica. - Artículo
Acceso Abierto EHI neonatal: LEM, o el premio a la supervivencia(2005) Jones, MartaAún en un marco molecular y bioquímico actual muy complejo, y en un contexto de isquemia, la principal causa de lesión del sistema nervioso central en el feto y el recién nacido continúa siendo la falta de aporte de oxígeno a los tejidos.La etiopatogenia incluye situaciones de hipoxemia, isquemia y asfixia, a las cuales se agrega, en algunos casos, la lesión producida por la infección intrauterina y la respuesta inflamatoria fetal. Los territorios afectados son múltiples y, topográficamente, la lesión se presenta en forma caprichosa hasta el punto de aparecer como anárquica.Por lo tanto, la signo-sintomatología derivada de aquella y, en definitiva, los cuadros anátomo-clínicos descriptos hasta el presente resultan por demás variados y multifacéticos. - Artículo
Acceso Abierto Encefalopatía hipóxico-isquémica (EHI) neonatal : necrosis neuronal selectiva, no sólo necrosis y no tan selectiva(2005) Jones, MartaEl sistema nervioso central (SNC) en desarrollo responde a la injuria a través de procesos generales tales como la inflamación, la muerte celular o la necrosis tisular. Una de las principales causas de lesión en el período perinatal es la deficiencia de oxígeno, generalmente acompañada de isquemia. El tipo de respuesta más común es la necrosis neuronal de diversos núcleos encefálicos, cuya vulnerabilidad suele ser selectiva y variable según el nivel afectado. Si bien el sector glial también puede afectarse, éste muestra una mayor resistencia frente a las noxas. La forma de muerte neuronal genéticamente programada o apoptosis fue reconocida hace décadas, y su mecanismo es aplicado actualmente cada vez con mayor frecuencia a la comprensión de entidades anátomo-clínicas que hasta el presente no poseían una clara patogenia. En este sentido, las lesiones del SNC en desarrollo no son una excepción. Los disturbios en el plan de formación del tejido nervioso acarrean daños que, en el mejor de los casos, son sólo parcialmente reparables. Los que no lo son se manifiestan en una amplia gama de déficit motores, cognitivos, diversas formas de epilepsia y/o trastornos de la personalidad de diferente gravedad. - Artículo
Acceso Abierto Freud y Cajal(2006) Jones, MartaEnfrentar las biografías de Freud y Cajal significa poner lazosde unión en vidas que discurrieron separadas, pero cuyas obrasen conjunto no pueden, hoy, menos que comprendersecomo construcciones que fueron producto de realidades simétricasy hermanadas. - Artículo
Acceso Abierto Importancia del estudio anátomo-patológico del cerebelo en el recién nacido(2006) Jones, MartaMientras el cerebro es blanco de lesiones con frecuencia severas, el cerebelo permanece aparentemente aislado y protegido en la fosa posterior. En estos últimos años, sin embargo, se ha reconocido su compromiso en diferentes patologías congénitas y adquiridas, y su participación en funciones tales como la vida social y la cognición. Junto a cambios de fácil reconocimiento macroscópico e histológico, existen procesos que alteran sutilmente el desarrollo de este sector del sistema nervioso central y que son más complicados de detectar. Un estudio anátomo-patológico detallado puede ayudar a soslayar parte de esa problemática. La metodología usada en nuestro laboratorio para el estudio post-mortem del cerebelo en el recién nacido incluye el peso, cálculos aproximados del volumen (medición de tres diámetros), el peso del tronco cerebral y algunas medidas histológicas. La medición de los distintos sectores muestra en los casos normales cifras constantes para cada edad, y una evolución armónica entre los mismos a través del desarrollo que hemos observado se modifica en los casos patológicos. Estos datos constituyen índices de crecimiento ligados a la topografía del cerebelo, y permiten establecer relaciones con los resultados obtenidos por medio de RMN. No sólo son de utilidad en la valoración de las distintas lesiones, sino que sirven como aproximación para una descripción más completa del contenido de la fosa posterior. El cerebelo no es un órgano resistente a las noxas que afectan al sistema nervioso central, y su estudio puede constituir una fina clave para definir la existencia y también el momento de aparición de una determinada lesión. - Artículo
Acceso Abierto Postnatal cerebellar development in preterms with postconceptional age at term equivalent. A neuropathological study(2008) Jones, MartaTo evaluate postnatal development, we analyzed 65 cerebella from preterm neonates at term-gestational-age equivalent, separated into 2 groups: Group I (GI), cerebellar weight (cw) up to 14 g; Group II (GII), cw more than 14 g. The control group (CG) consisted of 20 term neonates up to 6 days old. Morphometry showed: diminished size, expressed as a coefficient (GI: 2.2; GII:2.9; CG:3.68) and cw [g] (GI:9.8; GII:17.9; CG:26.71); in the lobes, diminished foliar height [μm] (inferior folia; GI: 3.486; GII:4.764; CG:6.458) and foliation; diminished cortical width [μm] (GI:63.9; GII:74.5; CG:92.27), and a high number of Purkinje cells per segment (GI:33.6; GII:21.4; CG:13.95). These results correlated significantly with each other, with brain weight, and to a lesser degree with body weight. No high correlation with gestational age was found. Brain lesions and different serious and protracted illnesses were more frequent in GI. Histology: necrosis and apoptosis of the immature cerebellar cortex as well as reactive astrocytosis and gliosis of the white matter were observed. These findings related to hypoxia-ischemia, infections, and therapies. In summary, the cases examined in this study evinced cerebellar patterns similar to those of 30-32 (GI) and 33-35 (GII) weeks of gestational age, although these preterm neonates had completed a postconceptional age of 37 to 42 weeks. These findings may be interpreted as having resulted from the action of noxa during the cerebellar lobes' vulnerability window. Direct injury of cerebellar cortex and white matter is a fundamental and poorly recognized cause of impaired cerebellar growth. - Artículo
Acceso Abierto Respuesta a la lesión disruptiva en el sistema nervioso central en desarrollo: parte I(2005) Jones, MartaEl sistema nervioso central (SNC) cumple su maduración con características que le son particulares: un proceso general de desarrollo, pautado y acorde a un plan establecido genéticamente, el cual sucede durante la gestación y aún después de ella; y un aspecto topográfico, en el cual cada sector anatómico lleva a cabo ese plan general de desarrollo con un ritmo propio y en un tiempo particular, cambiando la morfología semana a semana. Por lo tanto, a la complejidad estructural que acarrea el plan en sí mismo, se agrega aquella derivada de su desigual y característica maduración topográfica. A través del tiempo y apuntando a establecer límites cronológicos para un diagnóstico de situación, los neuropatólogos han tratado de fijar parámetros estrictos de desarrollo del SNC. Se estableció así la relación entre malformaciones y edad embrionaria y fetal. También la relación entre enfermedad del SNC y edad gestacional fue detectada desde las primeras descripciones en la lesión por hipoxia-isquemia en el recién nacido pretérmino, aun cuando no se estudió en detalle su causalidad hasta bastante tiempo después. De este modo, el trípode lesión-tiempotopografía asoma en forma de desafío actual que, si bien no es innovador, resurgió en los últimos años como un factor importante en el diagnóstico de situación, a la vez que se modificó en su concepto al agregar revolucionarios descubrimientos en el campo molecular. En este artículo se relatan brevemente algunos antecedentes de estos fenómenos y se citan las opiniones y aportes de autores relevantes en el tema. También se alerta sobre las dificultades que surgen en la interpretación de las imágenes patológicas como consecuencia inevitable del complejo desarrollo epigenético del SNC. Finalmente, y como elemento original, se plantea el "timing molecular" como un concepto que, si bien existe publicado en su esencia en forma dispersa a partir de los descubrimientos que son mencionados, es novedoso en sí mismo por su terminología y la integración de su concepción. - Artículo
Acceso Abierto Respuesta a la lesión disruptiva en el sistema nervioso central en desarrollo: parte II(2006) Jones, MartaEn este artículo se esquematiza un cronograma ideal de lesiones factibles de producirse en el sistema nervioso central (SNC) humano en desarrollo, se relatan las posibilidades teóricas de su existencia en situaciones y tiempos acotados, y se citan algunos ejemplos ilustrados con imágenes, en los cuales la clínica y la anatomía patológica destacan su correlación. Se insiste en la utilidad de reconocer los cambios histológicos como patrones de lesión pertenecientes a diferentes mecanismos y momentos del desarrollo, así como en la importancia de enlazarlos con el resto de los hallazgos de necropsia y los datos emanados de la historia clínica obstétrica y ginecológica. También se destaca el valor del estudio neuropatológico en los casos con lesión neurológica no acompañada de antecedentes clínicos evidentes. Finalmente, en el Apéndice se detallan los datos anátomo-clínicos correspondientes a las figuras que ilustran el texto.