Las crisis de cianosis son eventos hallados casi exclusivamente en la Tetralogía de Fallot. Se caracterizan por irritabilidad, cianosis aguda y taquipnea. En situaciones más graves puede llevar a la hipotonía, pérdida de conocimiento, convulsiones, accidente cerebrovascular y muerte. Es el evento más grave de la Tetralogía de Fallot. Se observa en 30% de estos pacientes, mayormente entre los 3 y 5 meses de edad. Se basa fisiopatológicamente en una disminución brusca del flujo pulmonar (generalmente por espasmo infundibular) y aumento del cortocircuito derecha izquierda, con paso de la sangre insaturada al circuito sistémico. Puede ser desencadenado por disminución de la resistencia vascular periférica (hipotensiónarterial, deshidratación), irritación, aumento de la presión pulmonar, etc.