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Dermatomiositis juvenil

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Resumen

La dermatomiositis juvenil (DMJ) es una enfermedad multi sistémica de etiología desconocida, caracterizada por una vasculitis que ocasiona una inflamación no supurativa del músculo estriado y lesiones cutáneas distintivas. La cobertura de los criterios de Bohan y Peter establece el diagnóstico: exantema patognomónico junto a debilidad muscular proximal simétrica, elevación sérica de enzimas musculares, signos de inflamación, necrosis o ambas en biopsias del músculo y un electromiograma anormal. Un niño tiene dermatomiositis definida cuando además del exantema se cubren tres de los cuatro criterios, y sólo enfermedad probable cuando se cubren dos. Ante la sospecha de esta entidad se debe solicitar la valoración del paciente por un servicio de Reumatología Pediátrica, para su correcto diagnóstico y tratamiento.

Juvenile dermatomyositis is a multisystemic disease of unknown etiology, characterized by vasculitis leading a non suppurative inflammation of the skeletal muscle and cutaneous findings. Bohan and Peeter' criteria's establish the diagnosis: characteristic rash associated with symmetric proximal muscle weakness, increase in serum muscle enzymes levels, an abnormal electromyography and inflammation signs, necrosis or both in muscle biopsies. Definitive dermatomyositis require the presence of 3 of 4 criteria associated with rash and probable disease with 2 criteria. Rheumatology consult must be performed with the suspicion of the disease to confirm the diagnosis and begin the treatment.

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