Se presenta una niña de un mes de vida que presentaba una extensa malformación vascular color "vino oporto" en la piel del miembro inferior izquierdo asociada con importante linfedema e hipertrofia corporal segmentaria armónica. Se realizó el diagnóstico de Síndrome de Klippel-Trenaunay, planteándose los diagnósticos diferenciales con Síndrome de Park-Weber, Síndrome de Klippel Trenaunay Servelle y otros.

We present a 1-month-old girl with a large vascular malformation in the skin of the left leg associated with lymphedema and segmentary bone hyperthrophy. The diagnosis of Klippel-Trenaunay syndrome was done. We discuss the differential with Park-Weber Syndrome, Klippel Trenaunay Servelle and others.