Artículo
Acceso Abierto

Inmunodeficiencia común variable: manifestaciones clínicas iniciales

Serie de casos
|||||
Enlace externo
Resumen

La inmunodeficiencia común variable (IDCV) es una inmunodeficiencia primaria caracterizada por hipogammaglobulinemia de comienzo tardío, que se manifiesta principalmente con infecciones recurrentes. Objetivo: describir las manifestaciones clínicas iniciales de pacientes con IDCV diagnosticados en el Hospital de Niños Sor Maria Ludovica entre 1981 y 2019. Diecinueve pacientes fueron incluidos. Todos los pacientes tenían historia de infecciones recurrentes, siendo las más frecuentemente observadas la neumonía (74%) y la otitis media (42%). Se documentó diarrea crónica en 9 pacientes (47%), con malabsorción asociada en 6 de ellos. El 32% de los pacientes presentó desnutrición severa y uno de ellos metaplasia gástrica. Un paciente presentó esplenomegalia y otro síndrome de Evans. Bronquiectasias fueron observadas en el 42% de los pacientes al diagnóstico. Conocer las manifestaciones clínicas iniciales de la IDCV es fundamental para el diagnóstico precoz y tratamiento oportuno.

Common variable immunodeficiency (CVID) is a primary immunodeficiency characterized by late onset hypogammaglobulinemia, that can manifest as recurrent infections, autoimmunity, digestive disorders and granulomatous disease. Objectives: to describe the initial clinical findings of patients with CVID diagnosed at Hospital de NiñosSorMariaLudovica, between 1981 and 2019. 19 patients were included, 14 were male (74%). All Patients Had a history of recurrent infections, most frequently pneumonia (74%) and acute otitis media (42%). 9 patients suffered from chronic diarrhea (47%), with associated malabsorption in 6 of them. Thirty-two presented with severe malnutrition and 1 patient with gastric metaplasia. One Patient Had Splenomegaly and 1 had Evans´ syndrome. Bronchiectasis were found in 42% of patients at the time of diagnosis. Early suspicion of CVID from pediatricians is essential in order to arrive at a proper diagnosis.

Palabras clave
Síndrome de inmunodeficiencia
Inmunodeficiencia común variable
Infecciones respiratorias
Bronquiectasias
Gammaglobulina endovenosa
Immunologic disease syndroms
Common variable immunodeficiency
Respiratory tract infections
Bronchiectasis
Intravenous immunoglobulins.
http://creativecommons.org/licenses/by-nc-nd/4.0/

Esta obra se publica con la licencia Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 Internacional

item.page.license
Imagen en miniatura