Resumen:
El síndrome de Kasabach-Merritt está caracterizado por una lesión angiomatosa grande o de rápido crecimiento, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática por coagulopatía de consumo, que tienne una mortalidad entre un 20 y 40%.
Kasabach-Merritt syndrome is characterized by a large or fastgrowing angiomatous lesion, thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia produced by consumption coagulopathy.
It has an overalll mortality of 20 to 40%.
Resumen:
El síndrome de Kasabach-Merritt está caracterizado por una lesión angiomatosa grande o de rápido crecimiento, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática por coagulopatía de consumo, que tiene una mortalidad entre un 20 y 40%. Está asociado a diversas lesiones angiomatosas tales como hemangioendotelioma kaposiforme, angioma en penacho y hemangioma juvenil.
La paciente que presentamos es una niña de un año con angioma en penacho localizado en la pared abdominal que mostró modificación en su tamaño, consistencia y coloración. Esto se acompañó de anemia, plaquetopenia y alteración de la coagulación.
Recibió glucocorticoides a altas dosis, interferon alfa y vincristina, obteniéndose mejoría clínica y de parámetros de laboratorio luego de este último tratamiento.
Kasabach-Merritt syndrome is characterized by a large or fastgrowing angiomatous lesion, thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia produced by consumption coagulopathy.
It has an overall mortality of 20 to 40%. It is associated with kaposiform hemangioendothelioma, tufted angioma and benign juvenile hemangioendothelioma.
The patient we are reporting is a one year-old girl with a tufted hemangioma localized to the abdominal wall, which increased in size, and changed consistency and color. At the same time she developed anemia, thrombocytopenia and coagulopathy.
She was given high-dose systemic steroids, alpha interferon and vincristine, and she improved both clinically and from a laboratory perspective after the last treatment.
