Síndrome de Kasabach-Merritt en un niño con angioma en penacho
Espósito, Mariela | Fernández, Florencia | Juliano, Paola | Melogno, Fernando | Zubiri, Cecilia
Abstract:
El síndrome de Kasabach-Merritt está caracterizado por una lesión angiomatosa grande o de rápido crecimiento, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática por coagulopatía de consumo, que tiene una mortalidad entre un 20 y 40%.
Kasabach-Merritt syndrome is characterized by a large or fastgrowing angiomatous lesion, thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia produced by consumption coagulopathy.
It has an overall mortality of 20 to 40%.
Abstract:
El síndrome de Kasabach-Merritt está caracterizado por una lesión angiomatosa grande o de rápido crecimiento, trombocitopenia y anemia hemolítica microangiopática por coagulopatía de consumo, que tiene una mortalidad entre un 20 y 40%. Está asociado a diversas lesiones angiomatosas tales como hemangioendotelioma kaposiforme, angioma en penacho y hemangioma juvenil.
La paciente que presentamos es una niña de un año con angioma en penacho localizado en la pared abdominal que mostró modificación en su tamaño, consistencia y coloración. Esto se acompañó de anemia, plaquetopenia y alteración de la coagulación.
Recibió glucocorticoides a altas dosis, interferon alfa y vincristina, obteniéndose mejoría clínica y de parámetros de laboratorio luego de este último tratamiento.
Kasabach-Merritt syndrome is characterized by a large or fastgrowing angiomatous lesion, thrombocytopenia and microangiopathic hemolytic anemia produced by consumption coagulopathy.
It has an overall mortality of 20 to 40%. It is associated with kaposiform hemangioendothelioma, tufted angioma and benign juvenile hemangioendothelioma.
The patient we are reporting is a one year-old girl with a tufted hemangioma localized to the abdominal wall, which increased in size, and changed consistency and color. At the same time she developed anemia, thrombocytopenia and coagulopathy.
She was given high-dose systemic steroids, alpha interferon and vincristine, and she improved both clinically and from a laboratory perspective after the last treatment.
- Alternative title: Kasabach-Merritt syndrome in a child with tufted hemangioma
- Origin info: Instituto de Desarrollo de Investigaciones Pediátricas
- Subject: Pediatría
- Keyword: anemia hemolítica microangiopática | síndrome de Kasabach- Merritt | Trombocitopenia
- Lenguage: Español
- Extension: p. 144-146
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- Date of availability: 13 de julio de 2016
- Date of accession: 13 de julio de 2016
- Date issued: diciembre de 2008
- Others identifiers: ISSN 1514-5654
- URL to resource: http://digital.cic.gba.gob.ar/handle/11746/2956
- Licence: Attribution 4.0 International (BY 4.0)
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